儿童中枢神经系统 生殖细胞肿瘤美国治疗

原发性脑肿瘤，包括生殖细胞瘤，是一类包含不同类型肿瘤的疾病，这些肿瘤共同构成了儿童时期常见的实体瘤。脑肿瘤是根据组织学分类，但肿瘤位置和扩散程度是影响治疗和预后的重要因素。目前，在肿瘤诊断和分类中越来越多地使用免疫组织化学分析，细胞遗传学和分子遗传学的发现以及对有丝分裂活跃度的测量。

出国看病服务机构爱诺美康介绍到，畸胎瘤，生殖细胞瘤和其他非生殖性的生殖细胞瘤，有不同的预后，并需要不同的治疗方案。研究已经观察到以下内容：

1、对于3岁以上的儿童和成人，放射疗法已经成为生殖细胞瘤和非生殖细胞肿瘤（NGGCT）治疗的重要疗法，尽管放疗总剂量和部位仍有争议。

2、生殖细胞瘤用颅骨脊髓照射和局部局部放射疗法可以治疗；然而，在临床试验有一个新趋势：使用新辅助放疗或放疗前先做化疗，在肿瘤对化疗有完全反应的患者中，减少放疗的剂量和体积，以减少长期放疗带来的影响。患有局限性生殖细胞瘤的患者，可用全脑放疗，辅以肿瘤部位加大放射剂量来有效治疗；不管患者对化疗的反应如何，对肿瘤床（围绕肿瘤的血管和基质组织，为肿瘤提供氧气，生长因子和营养物质。）的局部放射治疗，被认为是不充分的。

3、对于NGGCTs，在过去的十年中，在临床试验中同时使用强度更大的新辅助化疗和颅脊髓放疗，已经显示了优异的生存率。

4、在中枢神经系统（CNS）中产生的生殖细胞肿瘤（GCT），与生殖腺的GCT相似，对化疗敏感。

儿童中枢神经系统生殖细胞肿瘤（GCTs）的治疗选择

根据是否存在分化的组织，畸胎瘤主要分为两种类型，即“成熟型畸胎瘤”与“未成熟畸胎瘤”。日本小儿脑肿瘤研究小组根据肿瘤分类和治疗强度（化疗和放射），进一步对畸胎瘤进行分类：分为高危（成熟畸胎瘤）和中危（不成熟畸胎瘤）组，而儿童肿瘤组包括未成熟的畸胎瘤与其他非生殖细胞的生殖细胞肿瘤。新诊断的儿童中枢神经系统畸胎瘤的治疗选择包括：1.手术。2.辅助治疗，对于次全切除的患者（有争议）。3.局部放射治疗。4.化疗。5.立体定向放射手术。

出国看病服务机构爱诺美康介绍到，畸胎瘤的主要治疗手段是大化手术切除。对于未完全切除的肿瘤，使用辅助治疗（局部放疗和/或辅助化疗）仍存在争议，有小型患者组的治疗结果显示，立体定向放射外科手术也可作为潜在治疗方法。新诊断的儿童中枢神经系统生殖细胞瘤的治疗选择，包括以下内容：放射治疗。新辅助化疗随后应用放射治疗。

放射治疗

生殖细胞瘤对射线敏感。传统上，生殖细胞瘤仅用放疗来治疗;对原发性肿瘤区域的颅内放疗已有使用。能够使得患者5年总体存活率超过90％。这种疗法生存率方面的优秀表现，可以使研究者可以集中精力去减少放疗辐射量和强度，以减少治疗带来的晚期效应。

出国看病服务机构爱诺美康介绍到，根据患者治疗后复发的表现，对比脑脊髓照射与辐射量较低的放疗（全脑放疗），有明显证据显示，颅脊髓照射对局部生殖细胞瘤是没有必要的。根据这些结果，对于单纯患有局部生殖细胞瘤患者的治疗有所调整，以覆盖整个脑室（24Gy），随后在原发部位加大放疗剂量，而不是对整个颅脑轴乃至整个大脑进行放射治疗。这种调整没有导致治疗效果变差，预计还将减少放疗的急性和长期毒性。新辅助化疗后再做局部放疗，与全脑放疗相比疗效较差；因此，不推荐局部放疗。

新辅助化疗

为了减少放疗剂量相关的神经发育异常，研究人员积极探索化疗的效果。一些研究已经证实，这种疗法在保持良好生存率方面的可行性，但是接受治疗的患者数量仍然很少。化疗药物如环磷酰胺，异环磷酰胺，依托泊苷，顺铂和卡铂在中枢神经系统（CNS）生殖细胞瘤中高度活跃。如果患者接受需要过度水合作用的化疗药物（例如环磷酰胺，异环磷酰胺和顺铂）的患者，由于该群体中尿崩症高发，常常难以控制。

一个国际研究小组探索了一种仅用化疗的方法，主要针对年幼的儿童。该疗法使得84％单纯化疗的生殖细胞瘤患者获得完全缓解。这些病人中，50%患者后来出现复发或肿瘤进展。许多复发是局部的，局部加脑室复发，单独的脑室和/或软脑膜扩散遍及中枢神经系统，这需要进一步的治疗，包括放射治疗。随后的研究继续支持化疗后放疗的需要，以及肿瘤局部加强辐射量（总剂量为40Gy）的全脑放疗（24Gy）。

对接受了化疗的转移性生殖细胞瘤患者，以及24Gy的颅脊髓照射患者，这种疗法也显示了良好的结果。两处局部病变的佳治疗方法尚不清楚。对60例出国看病患者的统合分析显示，仅做颅脑照射后，无进展生存率表现优异。化疗加局部放疗，包括全脑放疗，也能很好的控制病情。