赴美就医细胞下调致免疫球蛋白初始缺陷

经临床研究发现，与抗原结合且通过基于激活的免疫受体酪氨酸，介导的细胞内信号传导，激活包括Lyn、Syk在内的激酶级联，导致细胞增殖、凋亡受抑，有时还能促进凋亡，这些改变使CLL细胞聚积在GO期。CLL细胞来源于接受过抗原刺激的B细胞，表达活化细胞表型。赴美就医在免疫应答过程中，正常B细胞受抗原刺激后转移到生发中心，其免疫球蛋白基因发生一系列点突变，使之更适合与抗原结合。

应用免疫球蛋白重链可变区（IgVH）基因序列分析，可以检出这些体细胞突变，但该方法程序烦琐不能常规应用。具有Ig基因体细胞突变（稍高于50%）者，赴美就医预后明显优于无突变者。CD38和ZAP70是更容易检测的替代标志，CD38是调节B细胞活化的细胞表面酶，ZAP70是正常存在于T细胞和NK细胞中的TOKDzeta相关蛋白。CD38容易被流式细胞技术检测，水平增高者无IgVH基因突变。

赴美就医服务机构爱诺美康介绍到，ZAP70是一种细胞内蛋白，也可应用流式检测，但技术上更困难一些。同样，ZAP70水平增高也与Ig基因无突变相关。CLL细胞还可有其他细胞遗传学异常，常见克隆性异常有13ql4、Ilq22-23、17pl3和6q21等的DNA缺失。CLL患者经常表现出免疫失调，既可表现为对昆虫叮咬等外界刺激高反应性，也可表现为因免疫缺陷而反复感染。

CLL细胞产生免疫抑制因子如CD27、TGF-]3而阻止免疫激活。CLL细胞还下调CD4 T细胞上CD40配体，赴美就医后导致T细胞功能，及产生免疫球蛋白初始步骤缺陷。自身免疫异常可导致自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜(ITP）、单纯红细胞再生障碍性贫血，或自身免疫性中性粒细胞减少。

通常，这些病理性自身抗体并非CLL细胞产生，而是正常淋巴细胞和浆细胞，对CLL细胞产生的因子做出的反应。赴美就医服务机构爱诺美康介绍到，临床表现大多数CLL患者，表现为轻度乏力或不适，超过25%患者无症状，偶然发现外周血中淋巴细胞增多，约80%患者表现为无痛性淋巴结肿大。患者偶尔出现进展期表现，发热、盗汗、体重减轻、贫血、血小板减少或反复感染等。

CT扫描不是CLL常规检查项目，但有时能发现其他检查，未发现的巨块型淋巴结肿大。因淋巴结肿大造成器官功能障碍，如输尿管梗阻所致肾盂积水或胆道梗阻很少见。赴美就医约50%患者起病时即有脾大，出现不适或饱胀感。还可出现贫血或血小板减少，明确其是由于骨髓浸润，还是自身抗体破坏所致非常重要，因为治疗方法不同。

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