海外医疗 低剂量用药控制的临床疗效

PV发生自发性急性白血病的概率为1.5%〜2.5%,常发生在确诊PV后8年内,常见于年龄超过60岁的患者。PV患者应用化疗或放疗,如32P或烷化剂药物后急性白血病发病率可高达10%。羟基脲致白血病作用一直存在争议,但在一项随机前瞻性临床试验中,羟基脲与10年后10%急性白血病发生率有关。海外医疗服务机构爱诺美康介绍到,当与32P或烷化剂药物或者紫外光联合应用时,已证实羟基脲也是一个肿瘤促进剂。

一般来说,PV是惰性疾病,大多数患者的生存期以数十年计算。大多数的预算生存期并没有考虑常用治疗方式的毒性、静脉放血不充分和既往临床诊断该病时已到晚期。另外,现已明确PV是一种兼具惰性和侵袭性的异质性疾病,而积极化学治疗并不改善患者的生存期。海外医疗目前除allo-SCT外,尚无治愈PV的可能性。allo-SCT不适合老年患者,而该病常发生在老年人。因此,应根据疾病的具体情况选择治疗方法。

不幸的是,与原发性骨髓纤维化不同,除了既往血栓病史是反复发生血栓的一个不利危险因素以外,尚不可能根据实验室检查结果进行危险度分层。红细胞增多导致高黏滞血症(血栓、出血、高血压、头痛和认知功能损害)的不良作用是对健康初的威胁。因此,应采用静脉放血降低红细胞容量,使女性血细胞比容<42%(血红蛋白<12g%),男性血细胞比容<45%(血红蛋白<14g%)。所有海外医疗患者都可以快速做到这一点,但作用很短暂,因为静脉放血又会快速刺激血浆容量增加。

海外医疗 低剂量用药控制的临床疗效

为了保持血细胞比容和诱导缺铁,有必要反复静脉放血,但一旦达到目的,应减少静脉放血。静脉放血确实能改善血小板功能,但对血小板增多没有明显疗效,也不引起骨髓纤维化。必须记住的是,血细胞比容越高,血栓对组织的损害程度越大。瘙痒对约30%患者是一种痛苦症状,没有单一有效的治疗。静脉放血、抗组胺药物、PUVA光治疗、干扰素-a和羟基脲均有效,但疗效不均一。

海外医疗服务机构爱诺美康介绍到,血小板相关性微血管并发症,包括偏头痛、视觉先兆、短暂性缺血发作、红斑性肢痛病和指(趾)梗死。阿司匹林是一种治疗红斑性肢痛病的特异药物,但对于偏头痛,可能还需要应用传统方法降低血小板计数后才能获得缓解。引起获得性血管性血友病的症状性的血小板增多,也需要降低血小板计数,瑞斯托霉素辅因子活性,没有明显减少(<30%)的无症状血小板增多,在没有血栓危险因素时不需要治疗。

在这个方面,重点要强调的是,血小板计数与血栓之间没有相关性,至今没有研究证实在没有控制血细胞比容时,降低血小板计数可以预防动脉或静脉血栓。羟基脲在预防短暂性缺血发作方面,似乎比阿那格雷更有效,但对动静脉血栓却不是这样。海外医疗时预防性应用低剂量阿司匹林,不能代替充分的红细胞容量控制,而且,尚未发现对于已经进行了足够静脉放血的、无症状PV患者有临床疗效。

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