出国治疗干扰素会带来间歇性不良反应

控制累及脾和肝的髓外造血，是PV治疗中具挑战的问题，但幸运的是并非每个患者都出现。干扰素特别是其聚乙二醇化同系物，没有潜在的骨髓损伤，是该病的首选药物。近一项研究表明，应用聚乙二醇干扰素，可以达到持续的分子缓解。出国治疗长期应用干扰素，可能会有明显的不良反应，对于未能达到持续分子缓解的患者，谨慎的方法是间歇性应用干扰素。

在有些患者中干扰素和化疗难以控制其脾大，但压迫性不适、恶病质和门静脉高压也需要治疗。对不适宜骨髓移植的患者，一种新批准的非特异性JAK2抑制药Ruxolitinib是首选药物。由于终解决办法手术合并症发生率高，小剂量沙利度胺是值得考虑的另一种药物。出国治疗后，脾切除术的并发症包括伤口裂开、疝气、出血、门静脉或肠系膜静脉血栓形成、旺盛的肝髓外造血、显著的白细胞和血小板增多，这些都非常难以控制。

脾区照射只能暂时缓解病情，除非无法进行手术否则不建议应用。无医疗禁忌证和既往血栓史的PV女性患者，不是妊娠禁忌，妊娠过程中大的问题是，难以保持血细胞比容在安全水平，因为妊娠时血浆容量增加，将会掩盖血细胞比容的增加。如妊娠女性的血细胞比容正常则肯定存在问题，PV患者尤其如此。

出国治疗服务机构爱诺美康介绍到，有必要进行静脉放血的，使这些患者的血细胞比容<33%，避免补充铁剂；必须补充叶酸。血小板增多和脾大需要应用干扰素。鉴于妊娠时血管性血友病因子增多，可谨慎应用阿司匹林，但尚未证实其益处。原发性骨髓纤维化（PMF），是慢性骨髓增殖性疾病中，少见和令人困惑的疾病。大多数PMF发生在60岁以上人群，发病率约为1/10万，男性多发。

以前称为病因不明的髓样化生、特发性骨髓纤维化、原发性骨髓纤维瘤或骨髓纤维化伴骨髓化生，需要重点注意的是第一个和后一个名称，出国治疗后两者实际上描述了一个病理过程，并不局限于PMF，这个病理学过程可以由各种良性和恶性疾病引起。与其他同类骨髓增殖性疾病，如PV和原发性血小板增多症一样，PMF是一种克隆性造血干细胞疾病；但不同的是，PMF不仅与不明原因所致的血细胞生成增多有关，而且在许多出国治疗患者中，还表现为贫血、白细胞减少或血小板减少。

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