赴美就医 CT是明确软组织和相关腺病的标准检查

神经母细胞瘤（neuroblastoma,NB)源于肾上腺髓质、颈部交感神经节、纵隔、腹膜后腔或骨盆的神经嵴前体,是儿童常见的颅外实体恶性肿瘤和婴幼儿常见的肿瘤。赴美就医机构爱诺美康介绍到，在美国，每年确诊的700例NB中有90%以上是5岁的儿童。NB因其生长迅速和广泛播散而臭名昭著。然而，这种交感神经系统来源的胚胎源性肿瘤是易治愈的儿童实体瘤。事实上，有超过90%的局限性NB,包括已经播散到区域淋巴结的患者，经过很小甚至几乎没有细胞毒性疗法都可以获得生存。婴幼儿已经转移的NB治愈率超过90%(通常应用低剂量化疗），且近25%的是幼儿。

赴美就医机构爱诺美康介绍到，与NB相反的是,由于骨髓转移导致其他类型儿童实体瘤治愈率少于5%。既往认为很多自发性消退或成熟的无症状神经节瘤是通过婴幼儿尿液儿茶酚胺筛查来明确诊断。被发现的多数病人患有此病的低危形式，而高危疾病的发病率并没有减少。

目前尚未发现环境诱因，也没有发现NB与其他疾病或状态有关。特定染色体区域或遗传位点的重复出现异常是大约50%肿瘤细胞的显著特征（一般为高危型），但在低危型中却很少见。这些染色体异常包括促癌因子MYCN受累以及染色体lp、2p、llq、14q和17q等异常传递。尽管各临床亚组的染色体组成不同，已提出一个能够涵盖所有类型的肿瘤发生模型，集中于共同的前体和共同肿瘤起始突变。已发现多个不同的遗传型肿瘤起始染色体区域（如2P、4P、6P、12P和16P)被认为与NB的形成有关，虽然其致病机制尚不明确。

NB的诊断往往是根据特征性组织病理学发现，或者骨髓中存在肿瘤细胞团（合胞体），以及尿液中香草基扁桃酸(VMA)、高香草酸（HVA)或其他儿茶酚胺类水平升髙等。赴美就医机构爱诺美康介绍到，对于NB原发灶的评价，虽然MRI的应用越来越多，但CT常作为明确软组织和相关腺病的标准检查。虽然骨扫描可以用来区别骨皮质和髓质受累，但对于远处播散灶的检测常选择放射性核素（1231-M1BG,儿茶酚胺类前体的同位素）。MRI和放射性核素扫描依然是评估是否存在硬脊膜和蛛网膜损害的金标准。虽然普通X线扫描可以用来对溶解性病灶的筛查，而MRI和放射性核素扫描仍是病灶是否具有活性的终诊断。

交感神经系统的二倍体前体遗传紊乱,获得整条染色体,从而导致三倍体细胞的形成，或者伴随染色体结构改变，形成二倍体或四倍体（-表示缺失，+表示获得）。低危表示经过很少或者不治疗即可获得很好的预后;高危表示尽管经过综合治疗，预后仍很差。而儿童NB患者伴有骨转移虽然缺乏MYCN扩增，经过适度化疗仍可有较好的预后（好划分为中危)。

赴美就医机构爱诺美康介绍到，超过50%的神经母细胞瘤，在临床确诊之前就已经发生远处转移，表现为4期疾病。与其他实体瘤不同，NB高发骨和骨髓转移。而且,在局限性阶段（1、2和3期）很少演变成为转移性第4期。因此，临床用于防止远处扩散的辅助治疗并不普遍适用于这种肿瘤。NB主要通过血行和淋巴转移。然而，初诊时肺和中枢神经系统（CNS)的转移极为罕见。作为一种独特的肿瘤，有少部分广泛播散转移的4S期NB可以发生自发性消退，这和其他致命性4期肿瘤明显不同。第4期肿瘤通常发生在年龄超过18个月的儿童，伴随骨髓、骨皮质和淋巴结转移，而4S期的远处转移器官（只限于婴儿）是肝和皮肤，不太常见于骨髓，无骨皮质 转移。

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爱诺美康翻译部 • 译