儿童脑干胶质瘤的发病率及预后

儿童脑干胶质瘤是一种在脑干组织中,形成良性或恶性细胞(癌症)的疾病。有两种类型,大多数脑肿瘤患儿的病因尚不清楚,每个脑干神经胶质瘤患儿表现出的症状和体征都不一样。出国看病检查大脑的测试,可以用于检测(发现)儿童脑干胶质瘤及某些类型的脑干胶质瘤,可以进行活组织检查来诊断,影响预后(恢复的机会)和治疗选择。

原发性脑肿瘤有很多种类型,其中包括脑干胶质瘤,这些肿瘤共同构成了儿童常见的实体肿瘤。在肿瘤诊断和分类中,我们越来越多地使用免疫组织化学分析,细胞遗传学和分子遗传学的发现,以及有丝分裂活性的测量。脑肿瘤根据组织学来分类的,但肿瘤位置和扩散程度是影响出国看病和预后的重要因素。

儿童脑干胶质瘤的发病率及预后

以脑桥为中心的弥漫性(浸润性)星形细胞瘤,也称弥散性内在脑桥胶质瘤(DIPG)。在整个脑干出现的星状胶质细胞瘤。在美国,每年大约有300至400个小儿脑干肿瘤被确诊。DIPG约占小儿脑干肿瘤的75%〜80%。多数DIPG患儿诊断年龄在5〜10岁之间。脑干中的局灶毛细胞星形细胞瘤发生率较低。

出国看病服务机构爱诺美康介绍到,DIPG患者的中位生存期小于1年,而局灶星形细胞瘤(如毛细胞型星形细胞瘤)预后明显较好,5年总生存期超过90%。肿瘤的组织学/分级,星形细胞瘤主要在脑干发现。WHO1级肿瘤(如毛细胞型星形细胞瘤和神经节胶质瘤)预后良好,可发生在整个脑干,包括中脑顶盖,脑桥内的局灶或颈髓交界处,常常是外生性的。相反,DIPG是弥散性内在脑桥胶质瘤,出国看病做活检诊断时,其分级可以从低级纤维型星形细胞瘤(WHO2级)到成胶质细胞瘤(WHO4级)。

在尸检评估中,根据形态学标准,DIPG通常也是间变性星形细胞瘤(WHO3级)或成胶质细胞瘤(WHO4级),虽然WHO2级的病变也有发现。发生在脑桥外其他脑干部位的低等级纤维星形细胞瘤(WHO2级)往往是局灶性肿瘤,预后较好。出国看病后,被诊断为DIPG的儿童,如果年龄在3岁以下,可能有更好的预后,或许是因为肿瘤有不同的生物学特征。

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