腹膜后病例来一波，脂肪肉瘤够典型不？

病例一

女，59 岁，腹部肿胀不适月余。

左侧腹膜后见一巨大囊实性肿块影，以囊性成分为主，囊内分隔粗细不均，实性部分呈结节状，增强扫描明显强化；肿块密度混杂，内可见点状高密度钙化影（箭头）及脂肪低密度影（箭头）；边界不清，侵犯相邻筋膜及肾周间隙，周围结构受压推移。

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病例二

男，54 岁，体检发现腹膜后肿物。

腹膜后右侧肾前下间隙内可见较大软组织肿块影，密度不均匀，内部有多处斑点及斑块脂肪低密度影（箭头），肿块周边部分亦见脂肪低密度影环绕，边界较清晰，周围组织及脏器受压变形、移位。

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病例三

男，74 岁，发现左大腿肿物 2 天，体积增大 1 天。

CT

平扫

动脉期

延迟期

MRI

CT：右大腿内侧肌群间隙内可见一巨大团块状混杂密度影，其内见条片状脂肪低密度区及点状高密度钙化影，病灶边界模糊，周围肌肉呈受压推移改变，并与肿块分界不清；增强扫描动脉期呈轻度不均匀强化，内见多发粗大、紊乱血管影，静脉期及延迟期呈持续性强化。

MIP 图像清晰显示肿块内丰富、杂乱的血管网，其血供主要起源于股深动脉。

MRI：肿块在 T2WI、T1WI 序列呈高低混杂信号，其内可见 T1 低信号 T2 高信号的坏死、囊变及 T1、T2 脂肪高信号区和出血低信号区；T2WI 脂肪抑制序列显示病灶内脂肪组织呈团片状信号减低区；DWI 序列病灶呈混杂高信号改变。肿块周边可见假包膜形成，部分区域与周围肌肉组织分界模糊，周围组织可见条片状水肿影。

以上三例为病理组织类型不同的脂肪肉瘤，病例 1 为粘液性脂肪肉瘤，病例 2 为混合性脂肪肉瘤，病例 3 为多形性脂肪肉瘤

脂肪肉瘤（Liposarcoma，LPS）

概论

脂肪肉瘤是起源于原始间充质细胞并向脂肪细胞分化而形成，因此脂肪肉瘤可发生于没有成熟脂肪组织存在的部位，尤其好发于深部软组织，最常见于大腿和腹膜后，可起源于肌筋膜或深部血管丰富的部位。在软组织肿瘤中，脂肪肉瘤的发病率仅次于恶性纤维组织细胞瘤。是成年人较常见的恶性软组织肿瘤，好发于 40-60 岁，男女均可发病，无明显性别差异。

病理学分型

高分化脂肪肉瘤（well differentiated liposarcoma，WDLS），其又包括脂肪瘤样脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤和炎症型脂肪肉瘤；

粘液性脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma，MLS）；

多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma，PLS）；

小圆细胞性脂肪肉瘤（round-elled liposarcoma，RCLS）；

去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma，DDLS）。

病理

不同的组织学亚型其生物学行为不同，预后有很大差异，CT 表现也各有特点。分化好的脂肪肉瘤为低度恶性，粘液性脂肪肉瘤为中度恶性，后三型为高度恶性。不同组织学亚型的脂肪肉瘤共同点在于瘤内发现不同分化阶段的脂肪母细胞，各型脂肪肉瘤可以混合的形式存在于同一肿瘤内。硬化性脂肪肉瘤内含有大量的胶原纤维组织。

临床

脂肪肉瘤很少由脂肪瘤恶变而来，而是一开始即为恶性。起病隐匿，发现时多已很大，多为无痛性、缓慢生长的肿块，常无症状，当肿块较大压迫周围组织或脏器时，可引起相应的症状。

影像

脂肪肉瘤的 CT、MRI 表现特点与其组织学构成和分化程度有关。

1）分化好的脂肪肉瘤 为最常见的脂肪肉瘤类型，可类似良性脂肪瘤。CT、MRI 图像上可见丰富的脂肪密度或信号，但与良性脂肪瘤相比，其信号分布不均匀，边界具有一定的浸润性。肿块主要由脂肪组织组成，但可见厚的软组织间隔或软组织结节，部分可见

2）粘液性脂肪肉瘤 是第二常见的脂肪肉瘤类型，包括三种主要的组织成分，增生的脂肪母细胞、纤细的毛细血管丛和粘液基质内大量的粘多糖，细胞外粘液基质常形成较大的粘液池。此型脂肪肉瘤大多以粘液基质为主，含脂质的脂肪母细胞量少，呈散在分布，CT、MRI 上呈乏脂性分隔囊样肿块，CT 上为低密度，MRT1WI 像上呈低信号，T2WI 像上呈显著高信号改变。少数特征性的粘液性脂肪肉瘤可见脂质分隔或瘤体内的小脂肪结节。肿瘤内有较多的毛细血管，故增强扫描呈较明显的强化，不强化区为粘液区和无血管区。

3）多形性脂肪肉瘤 是具有浸润性的高度恶性肿瘤，大部分由多形性梭形细胞、梭形或小圆细胞簇以及多核巨细胞混合组成，也可见多形性多空泡的脂肪母细胞；肿瘤细胞内和细胞外可见到嗜酸性玻璃样小滴，很少有明显的炎症浸润。此型是脂肪肉瘤中最少见的亚型，约占 5%，最常见的转移部位是肺。肿瘤浸润性强，无包膜，常合并坏死和出血，少数可见钙化，CT、MRI 上呈混杂密度或信号，形态不规则，和周围组织分界不清，可侵犯肌间隔累及临近肌肉，瘤周水肿明显，增强扫描呈明显不均匀强化。部分肿瘤可能不含可见脂肪组织。

4）小圆细胞性脂肪肉瘤 是分化极差的高度恶性肿瘤，其转移和复发率很高。CT、MRI 上肿块呈中等至高度不均匀，和其他高度恶性的软组织肿瘤不易区分。

5）去分化脂肪肉瘤 是指在低度恶性分化的脂肪肉瘤中出现分化差的非脂肪源性肉瘤，分化差的成分可为恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、少数为骨肉瘤或软骨肉瘤等，组织学上无不同分化阶段的脂肪母细胞。CT、MRI 上表现为脂肪样成分内出现等于或略高于肌肉密度的肿块，增强早期不均匀强化，延迟期明显强化。

鉴别诊断

含脂肿瘤―错构瘤、恶性畸胎瘤等。这些肿瘤来源于多个胚层，常成分复杂，除脂肪外还可有骨质、毛发、腺体或钙化，而高分化脂肪肉瘤成分较单纯，与之鉴别较容易。

囊肿。粘液性脂肪肉瘤 CT、MR 平扫易误诊为囊肿，但增强扫描有助于鉴别，脂肪肉瘤增强延迟扫描囊内出现云雾状强化，而囊肿不强化。

平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等间叶源性肿瘤。多形性、圆形细胞性以及去分化脂肪肉瘤若肿块内含有脂肪成分，与平滑肌肉瘤等间叶源性肿瘤鉴别较易；若肿块内不伴有肉眼可见脂肪组织，则鉴别困难，确诊需依靠病理组织学检查。

神经母细胞瘤、血管母细胞瘤。神经及血管母细胞瘤发病年龄较小，肿瘤内不含脂肪组织，常常可见钙化。

来源：影像时间

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