“确诊前，爸妈一直以为我在偷懒”：轮椅上写歌的05后男孩

��药明康德内容团队编辑

“我希望自己能够撑得下人生中的所有磨难，消化它们，让我变得更坚强。”

――李开彝，脊髓性肌萎缩症患者

“什么大无语事件/不过成长的体现/只会提升我极限/留下回忆的纪念……尽管身边总有一些东西会让我无奈，只要坚信路途不会遥远花儿自然开……”

镜头前，一个自信又稍显腼腆的男孩在镜头前打着节拍，用“川普rap”唱着自己原创的《大无语事件》，背后满墙的奖状格外引人注目。

▲点击观看开彝的演唱视频（视频来源：患者家属提供）

你可能想不到，这个自编自唱、曲风成熟正能量的男孩，只是个初三的学生；

你可能更想不到，此刻的他已经在轮椅上度过了将近两年的时间。

他叫李开彝，是一位来自四川的彝族少年，目前在雅安市石棉七一中学就读，也是一名脊髓性肌萎缩症（SMA）患者。

▲开彝在学校（图片来源：美儿SMA关爱中心）

SMA是一种罕见病，属于常染色体隐性遗传病，大概每6000~10000人里会发生一例。由于脊髓前角运动神经元退化变性和丢失，患者会出现肌无力和肌萎缩。

今天，就让我们一起走近患有SMA的少年李开彝，听听他的故事。

“直到确诊后，我们才发现错怪儿子了”

开彝妈妈说，儿子小时候走路有点内八字，经常撒娇要外婆背，小学高年级时总让一群同学帮忙背书包、拿东西，一个人空手走前面，再每周请同学聚餐。

当时，家长曾经批评他“不要欺负同学们”。

直到2018年1月确诊后，才发现错怪他了――是SMA这个病让他的脚没有力气，手也拿不稳东西……

很多罕见病孩子的就医经历都比较曲折，开彝也不例外。

曾经有医生认为他得了“一种致命性的疾病，没得治”，但家人都不愿相信。

终于，妈妈带着他找到四川大学华西医院的专家，才确诊是SMA。妈妈激动地给家里打电话：“开彝不是（之前说的）那个病！儿子的命保住了！”

爸爸的反应则非常镇定：“我晓得开彝不会那么运气不好，我和儿子是有缘分的。”

需要注意的是，SMA有4种分型。其中I型和II型发病较早，分别在6个月内和6~18个月发病，如果不给予治疗及呼吸、营养、康复等支持，I型患者往往生存期不超过2岁，而II型患者则因全身肌肉萎缩无力，运动功能严重受限，生活起居需要家人照料。

III型和IV型发病稍晚，分别在18个月以上和成年期（通常是20~30岁）发病，开彝确诊的就是SMA III型，虽不影响寿命，但若不进行治疗及干预，随时间推移，病情发展，运动功能也会持续下降。

虽然SMA还无法完全治愈，但如今已有多种新药和多学科疗法，帮助改善患者的症状和生存情况。比如诺西那生钠注射液，已在包括中国在内的多个国家上市，适用于所有年龄的I、II、III型SMA患者。

开彝非常体谅妈妈的辛苦，即使行动不便，在家也会主动帮忙照看两个双胞胎妹妹，做力所能及的家务事。

▲开彝幸福的一家五口（图片来源：美儿SMA关爱中心）

“他很想坐到这个教室里”

在学校，开彝也积极进取、名列前茅，竞选班长、建立音乐社团，组织同学们赢得了学校文艺汇演一等奖，还获得了2021年度雅安市“新时代好少年”光荣称号。

班主任宿老师说，初一时开彝还能独自行走，爬上四楼需要花整整30分钟，但没有一丝难为情，这让她颇为震撼，“就觉得他很想坐到这个教室里面来。”

但随着病情进展，他已无法独自上楼，家里人聘请了保安暂时背他上下楼。校长和老师得知此事，也积极想办法把开彝所在的班级教室调到了一楼。

▲开彝（前排左二）与班主任（前排左一）和同学们的合影（图片来源：美儿SMA关爱中心）

轮椅上写出原创歌曲，音乐让他与更多人相遇

开彝还非常爱唱歌。与音乐的不解之缘，源于他小学就开始弹的吉他。虽然学了1年后就发病了，但也正是这份热爱，成了他人生中又一束光亮。

2020年，他开始尝试自编自唱，第一个听众是妈妈。在2021年的美儿国际关爱日活动中，他的线上首秀《大无语事件》吸引了不少粉丝观看。

在罕见病群体中，还有不少和他一样的伙伴，因为音乐找到同盟，用歌声唤起了更多人对罕见病的关注。

今年国际罕见病日，他们又将迎来一个绽放光彩的舞台。

在2月28日上午10点，药明康德将联合北京病痛挑战公益基金会，在线举办以“绽放生命色彩”为主题的2022罕见病日公益音乐会，届时，将有超过40家罕见病倡导组织和志愿者团体参与其中。除了来自罕见病患者和志愿者团体的精彩演绎，本次音乐会还将有一支由知名音乐人、患者倡导组织负责人、艺术团体代表构成的荐曲官团队，为我们解读每一首曲目背后的深意。

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